猝死的定义不一。世界卫生组织（WHO）原先的定义是症状发生后24h内死亡者。Kuller等采用症状发生后2h内死亡者。据他们观察，采用这个猝死的定义，所有的自然死亡中12％是猝死，而所有自然发生的猝死中，心脏性猝死占88％。 

　　经过多年来的意见分歧，目前被大多数教学者接受的心脏性猝死（sudden cardiac death,SCD）的定义是：在急性症状发生后1h内先有骤然发生的意识丧失的因心脏性原因导致的自然死亡。这样的死亡发生在一个有或没有心脏病的患者，但这个患者，死亡的时间和方式是意外和不能预期的。重点是在“自然的”、“骤然发生”、“快速”和“不能预期的”。 心脏性猝死与心脏骤停有时被混淆为同义词。严格的说，这是不对的，尤其关于存活或生还，应将两者区分。因为从字面上的确切含意，死亡是所有生物学功能不可逆转的停止，而心脏骤停通过紧急的治疗干预有逆转的可能。 心脏性猝死临床表现可分为4个组成部分：①前驱症状；②终末事件的发生；③心脏骤停；④生物学的死亡。

　　[前驱症状] 前驱症状是新的心血管症状的出现或原有的症状加重，诸如胸痛、呼吸困难、心悸或疲乏无力，发生在终末事件之前的数天、数周或数月。不幸的是所有的研究资料表明，前驱症状既不敏感也缺乏特异性。

　　[终末事件的发生] 特异的症状一般是急骤发生的心悸或心跳加速、头晕、呼吸困难、软弱无力或胸痛。比这些特异症状更为重要的是心血管状态的显著改变。在许多病例，这段时间非常短暂，患者往往不能回忆起在晕厥发生之前有任何症状。 终末事件的发生代表了心脏的结构性异常与功能性影响之间的相互作用。短暂性心肌缺血可引起心绞痛或心律失常的症状，而再灌注可骤然诱发严重的心律失常。延迟的、不充分的或不适当的治疗可导致有症状的室速/室颤。自主神经系统的改变可引起心脏局部或整体的电生理特性的变化，结果是易于产生心律失常以及心肌环境的代谢状态发生改变。

　　[心脏骤停] 心脏骤停的特征是由于脑血流量不足而导致的意识突然丧失、呼吸停止和脉搏消失。心脏骤停的心电机制是室颤（在证实的医院外发生的心脏骤停患者中为60％－80％），缓慢心律失常或心脏停博（20％－30％），持续性室速（5％10％）。除了这些心电机制外，其他较少见的机制包括电-机械分离、心室破裂、心脏压塞、血流的急性机械性阻塞（例如大的肺动脉栓塞）以及大血管的急性事件（如大动脉穿孔或破裂）等。

　　[生物学死亡] 如无治疗干预，持续4～6分钟的室颤引起不可逆的大脑损害。8分钟内若缺乏生命支持治疗措施，即刻复苏和长时间存活几乎不可能。 结构性心脏异常是SCD的基础病因.尸检发现,在各种结构异常中,粥样硬化性冠状动脉疾病仍是最常见的病因(占75%),其次为扩张型和肥厚型心肌病(10%--15%),此外心脏瓣膜病、先天性心脏病、原发性电生理异常等亦可引起SCD。SCD的预防仍然是医学界面临的最大难题。

　　目前的预防策略分为两大范畴,即一级预防和二级预防。

    一级预防 一级预防的对象是从未发生过心脏骤停的高危人群,预防的重点是潜在的、可能引起SCD的心律失常,目的在于降低猝死发生率。决定预防效果的关键是高位人群的认定,目前已知的高危人群为:

　　1.心肌梗死后人群 心肌梗死幸存者多有心脏射血分数低或复杂室性异位激动,故发生心律失常性或非心律失常性SCD的危险性最高。

　　预防措施及评价: ⑴抗心律失常药:①β受体阻滞剂:具有抗心律失常和抗缺血特性,已证实可降低急性心肌梗死后的总死亡率和SCD发生率。 ②胺碘酮:对心肌梗死伴发室性异位激动的幸存者,胺碘酮能降低心律失常性死亡,但不能改变总死亡率。一般认为胺碘酮是可靠和安全的,且与β受体阻滞剂疗效互补。 ⑵其他药物:阿司匹林、ACEI及他汀类调脂药均可能提高存活率,但缺乏降低心律失常性死亡发生率的循证医学资料,故很难评价这些药物在减少SCD方面的作用。 ⑶心肌血运重建:预防或减轻缺血对冠心病猝死的发生率显然有积极影响。根据欧洲研究组大规模临床试验资料报道,冠脉旁路移植较药物治疗更明显地降低了猝死率和总死亡率。术后随访4.6年,药物组猝死发生率为5.2%,手术组为1.8%。心肌血运重建有益于保护受损心肌、缩小梗死面积、改善心室重构及电生理活动。 ⑷植入式心脏复率除颤器:由于药物治疗对总死亡率的影响并不乐观,促使人们积极寻找SCD一线预防的非药物治疗方法。自1980年Michael Mirowski在巴尔的摩首次应用植入式心脏复率除颤器(ICD)以来,在世界范围内已植入ICD200000台。在经历了多项重要临床试验之后,最近公布的多中心全自动除颤器植入试验Ⅱ(MADITⅡ)进一步评价了ICD对陈旧性心肌梗死、LVEF<30%患者的有益作用。在平均20个月的随访期间,常规治疗组死亡率为19.8%,ICD组为14.2%。MADITⅡ结果使美国心脏病学院修改了ICD植入指南,并将ICD列为一级预防措施。

　　2.心肌病 在心肌病患者中,扩张型心肌病是最大的高危人群,即使心功能较好的患者也容易突发死亡。荟萃分析显示,心功能Ⅰ级和Ⅱ级的患者年死亡率为12%-15%,但猝死危险度为50%-60%；相比之下,心功能Ⅲ级和Ⅳ级的患者年死亡率为60%,而猝死危险度只有29%-30%。据认为,大多数猝死起因于室性快速性心律失常。

　　预防措施及评价: ⑴多项研究表明,应用ACEI和β受体阻滞剂可提高生存率,后者还可以降低死亡率。卡维地洛、氯沙坦亦可改善心功能。抗心律失常药物胺碘酮也具有降低非缺血性心肌病死亡率的趋势,但仍需进一步明确。 ⑵药物预防扩张型心肌病SCD的发生有一应定效果,但猝死危险度仍为28%-68%。ICD能使心肌病患者在预防中受益。目前,就长期存活率而言,心脏移植仍是最佳选择。

　　3.遗传性心脏病 该类心脏病少见,但猝死率较高,且多发生于年轻患者。有关此类患者猝死危险的资料存在矛盾,其预防仍面临挑战。

　　二级预防 二级预防是针对既往发生过严重心脏事件(如心脏骤停、心肌梗死等)的幸存者,预防致命性心律失常或心脏骤停的复发。 心脏事件后的危险度具有时间依赖性,猝死危险度最高的时间为心脏事件发生后的前6-8个月,随后降至该亚群的原有水平,制定防治策略时应注重时机。

　　1.ICD疗法 ICD治疗是目前仅有的、以循证医学为基础的、适用于致命性心律失常幸存者的SCD防治方案。多项随即试验证实,在降低自发性、致命性心律失常患者死亡率方面,ICD优于Ⅲ类抗心律失常药或β受体阻滞剂,故目前倾向于首选ICD。 ICD疗法价格昂贵,其成本-效益比在很大程度上取决于适应症的最佳选择。Sheleon在危险分层中进行了回顾性的成本-效益分析后指出,在死亡危险最大的患者,即至少具有以下2—3种危险因素的患者:年龄>70岁,LVEF<35%,NYHA心功能Ⅲ级,ICD疗法的有益作用最大。

　　2.抗心律失常药物 使用抗心律失常药物是SCD二级预防的最初方法,尽管已应用了所有可选择的药物,但心律失常复发的危险性依然很高。 根据电生理学检查与心电图检测比较试验(ESVEM),随机应用6种不同药物(不包括胺碘酮)中,只有索他洛尔组心律失常实际复发率最低。该研究是美国FDA批准索他洛尔在美国应用的主要依据。而随后完成的另一项重要试验—西雅图常规疗法与胺碘酮治疗心脏骤停评估试验(CASCADE)证实,胺碘酮组存活率为41%,而常规治疗组仅为20%。

　　3.其他措施 对原发性电生理异常者,可选择射频消融、β受体阻滞剂或左侧交感神经切断术；LQTS、W-P-W综合征和不同类型室速可经射频消融治愈。Brugada综合征的最佳选择为ICD疗法。